COS’È
La Mielopatia degenerativa (DM) è una malattia degenerativa del midollo spinale che porta il cane ad una paralisi progressiva.
STUDI
Nel 2009 uno studio dell’Università del Missouri metteva in parallelo DM e SLA umana basandosi sulle alterazioni del gene SOD1 (gene responsabile della SLA e presente in forma mutata nei cani affetti da DM); conferma la componente genetico/ereditaria di questa malattia ed apre la strada ad un test basato sul DNA per evitare la trasmissione genetica della mielopatia degenerativa nel cane.
Tramite questo test genetico sulla sequenza del DNA, la PCR, è stato possibile rilevare la presenza del gene gene SOD1 nella sua forma mutata.
Tutti i cani affetti da MD erano - omozigoti (DM/DM) - e presentavano una versione mutata del gene SOD1. Nessuno dei cani che lo presentavano - eterozigote (DM/N) - e nessuno dei cani che presentavano il gene sano - omozigote (N/N) - hanno mai manifestato sintomi della malattia.
La presenza del gene omozigote DM/DM è presente in tutti i soggetti malati (con incidenza più alta in cani strettamente imparentati) con variabili di soggetti che possono essere DM/DM ma non sintomatici lasciando una percentuale di dubbio che la malattia, nei soggetti DM/DM, diventi sintomatica solo in presenza di un fattore scatenante che però, al momento, è ancora sconosciuto.
COME SI MANIFESTA
La DM si manifesta come una progressiva perdita di coordinazione degli arti posteriori e debolezza che aumentando nel tempo fino ad arrivare alla paralisi degli arti posteriori. Insorge in un’età compresa tra i 5-6 anni fino ai 14 anni.
La causa è la lesione delle strutture nel midollo spinale responsabili della conduzione degli impulsi nervosi (più specificamente, la perdita di mielina e la degenerazione degli assoni nella materia bianca). Queste lesioni si possono rinvenire lungo tutto il midollo spinale, in genere interessano maggiormente il tratto toracico e quello lombare.
Fig. 1: Lesioni degenerative dei fascicoli dorsolaterali della sostanza bianca in corso di mielopatia degenerativa
Fig. 2: Midollo spinale normale
I primi sintomi della malattia sono debolezza e mancanza di coordinazione degli arti posteriori. Inizia con lievi sintomi come il trascinamento delle unghie e della parte superiore dei piedi a causa dell’incapacità di sollevarli completamente. Successivamente la malattia evolve in atrofia degli arti e della groppa che costringono il cane a procedere “danzando”.
Presto il cane perderà la percezione degli arti e i garretti cominciano ad “inciampare” uno sull’altro dimostrando debolezza degli arti si rende più evidente nel scendere le scale. Il cane comincerà a cadere di lato anche camminando in linea retta; dopo un periodo minimo di 6 mesi o massimo di circa 18 mesi, non riuscirà più ad alzarsi in posizione eretta e comincerà a trascinarsi facendo forza sugli arti anteriori. Il cane non dimostrerà dolore e all’inizio manterrà lo stimolo di urinare e defecare, capacità che andrà diminuendo fino a sfociare nell’incontinenza.
La storia naturale della malattia progredisce dagli arti posteriori agli arti anteriori ed infine al tronco cerebrale.
I sintomi all’inizio sono così subdoli tanto da far pensare ad altre patologie, quali per esempio la displasia dell’anca o l’artrosi. Oltre a ciò, esistono anche altre malattie quali tumori spinali, patologie discali, discospondiliti, mieliti o altre malattie neurologiche progressive che possono confondere una corretta diagnosi, avendo tutte in comune una riduzione della funzionalità degli arti posteriori.
Un’analisi differenziale è estremamente importante in caso si sospettasse questa malattia. Una volta diagnosticata, la DM non ha terapia risolutiva.>
I TEST
Per diminuire il rischio di contrarre questa malattia è fondamentale un programma serio di allevamento. Vanno effettuati i test genetici ai cani prima di farli accoppiare. Gli esiti di questi test daranno indicazioni in merito all’accoppiamento per la selezione di soggetti sani. Il controllo sulla DM è possibile tramite un esame del DNA.
NORMALE (Normal or Clear) N/N questo soggetto non presenta la mutazione SOD1 che causa la DM. Può trasmettere solo un gene normale e può essere accoppiato con qualsiasi cane senza dare figli affetti.
PORTATORE (Carrier) DM/N questo soggetto porta la mutazione SOD1 che causa la Mielopatia Degenerativa. Egli non manifesta i segni clinici della malattia ma può trasmettere ai figli sia un gene sano che un gene malato.
A RISCHIO (Risk/Affected) DM/DM questo soggetto presenta su entrambi i geni la mutazione SOD1 che causa la Mielopatia Degenerativa. È un soggetto a rischio di sviluppare la malattia durante la sua vita. Non c’è modo di prevedere se e quando compariranno i primi sintomi. Egli trasmette ai figli solo geni malati. Non tutti i soggetti a rischio sviluppano la malattia.
In Italia è disposizione un test per la Mielopatia Degenerativa realizzato
da ANTAGENE ITALIA
http://www.antagene.com/it/chien/boston-terrier
info@vetogene.com
CONCLUSIONE
Questa malattia non lascia scampo. È terribile ed invalidante per i proprietari del cane. È una malattia che non ha risoluzioni e porterà a morte certa il cane solo dopo aver patito l’atroce sofferenza di chi non capisce perché non può più correre e camminare.
La Mielopatia degenerativa (DM) è una malattia degenerativa del midollo spinale che porta il cane ad una paralisi progressiva.
STUDI
Nel 2009 uno studio dell’Università del Missouri metteva in parallelo DM e SLA umana basandosi sulle alterazioni del gene SOD1 (gene responsabile della SLA e presente in forma mutata nei cani affetti da DM); conferma la componente genetico/ereditaria di questa malattia ed apre la strada ad un test basato sul DNA per evitare la trasmissione genetica della mielopatia degenerativa nel cane.
Tramite questo test genetico sulla sequenza del DNA, la PCR, è stato possibile rilevare la presenza del gene gene SOD1 nella sua forma mutata.
Tutti i cani affetti da MD erano - omozigoti (DM/DM) - e presentavano una versione mutata del gene SOD1. Nessuno dei cani che lo presentavano - eterozigote (DM/N) - e nessuno dei cani che presentavano il gene sano - omozigote (N/N) - hanno mai manifestato sintomi della malattia.
La presenza del gene omozigote DM/DM è presente in tutti i soggetti malati (con incidenza più alta in cani strettamente imparentati) con variabili di soggetti che possono essere DM/DM ma non sintomatici lasciando una percentuale di dubbio che la malattia, nei soggetti DM/DM, diventi sintomatica solo in presenza di un fattore scatenante che però, al momento, è ancora sconosciuto.
COME SI MANIFESTA
La DM si manifesta come una progressiva perdita di coordinazione degli arti posteriori e debolezza che aumentando nel tempo fino ad arrivare alla paralisi degli arti posteriori. Insorge in un’età compresa tra i 5-6 anni fino ai 14 anni.
La causa è la lesione delle strutture nel midollo spinale responsabili della conduzione degli impulsi nervosi (più specificamente, la perdita di mielina e la degenerazione degli assoni nella materia bianca). Queste lesioni si possono rinvenire lungo tutto il midollo spinale, in genere interessano maggiormente il tratto toracico e quello lombare.
Fig. 2: Midollo spinale normale
I primi sintomi della malattia sono debolezza e mancanza di coordinazione degli arti posteriori. Inizia con lievi sintomi come il trascinamento delle unghie e della parte superiore dei piedi a causa dell’incapacità di sollevarli completamente. Successivamente la malattia evolve in atrofia degli arti e della groppa che costringono il cane a procedere “danzando”.
Presto il cane perderà la percezione degli arti e i garretti cominciano ad “inciampare” uno sull’altro dimostrando debolezza degli arti si rende più evidente nel scendere le scale. Il cane comincerà a cadere di lato anche camminando in linea retta; dopo un periodo minimo di 6 mesi o massimo di circa 18 mesi, non riuscirà più ad alzarsi in posizione eretta e comincerà a trascinarsi facendo forza sugli arti anteriori. Il cane non dimostrerà dolore e all’inizio manterrà lo stimolo di urinare e defecare, capacità che andrà diminuendo fino a sfociare nell’incontinenza.
La storia naturale della malattia progredisce dagli arti posteriori agli arti anteriori ed infine al tronco cerebrale.
I sintomi all’inizio sono così subdoli tanto da far pensare ad altre patologie, quali per esempio la displasia dell’anca o l’artrosi. Oltre a ciò, esistono anche altre malattie quali tumori spinali, patologie discali, discospondiliti, mieliti o altre malattie neurologiche progressive che possono confondere una corretta diagnosi, avendo tutte in comune una riduzione della funzionalità degli arti posteriori.
Un’analisi differenziale è estremamente importante in caso si sospettasse questa malattia. Una volta diagnosticata, la DM non ha terapia risolutiva.>
I TEST
Per diminuire il rischio di contrarre questa malattia è fondamentale un programma serio di allevamento. Vanno effettuati i test genetici ai cani prima di farli accoppiare. Gli esiti di questi test daranno indicazioni in merito all’accoppiamento per la selezione di soggetti sani. Il controllo sulla DM è possibile tramite un esame del DNA.
NORMALE (Normal or Clear) N/N questo soggetto non presenta la mutazione SOD1 che causa la DM. Può trasmettere solo un gene normale e può essere accoppiato con qualsiasi cane senza dare figli affetti.
PORTATORE (Carrier) DM/N questo soggetto porta la mutazione SOD1 che causa la Mielopatia Degenerativa. Egli non manifesta i segni clinici della malattia ma può trasmettere ai figli sia un gene sano che un gene malato.
A RISCHIO (Risk/Affected) DM/DM questo soggetto presenta su entrambi i geni la mutazione SOD1 che causa la Mielopatia Degenerativa. È un soggetto a rischio di sviluppare la malattia durante la sua vita. Non c’è modo di prevedere se e quando compariranno i primi sintomi. Egli trasmette ai figli solo geni malati. Non tutti i soggetti a rischio sviluppano la malattia.
In Italia è disposizione un test per la Mielopatia Degenerativa realizzato
da ANTAGENE ITALIA
http://www.antagene.com/it/chien/boston-terrier
info@vetogene.com
CONCLUSIONE
Questa malattia non lascia scampo. È terribile ed invalidante per i proprietari del cane. È una malattia che non ha risoluzioni e porterà a morte certa il cane solo dopo aver patito l’atroce sofferenza di chi non capisce perché non può più correre e camminare.
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